6. Hjerteklapsygdom
Revideret af DCS's arbejdsgruppe for Ekkokardiografi, april 2009| Revision 2009 har ikke medført væsentlige indholdsmæssige ændringer. |
6.1 Inddeling og forekomst af hjerteklapsygdom
6.2 Alment om hjerteklapsygdom
6.3 Aortastenose
6.4 Mitralinsufficiens
6.5 Aortainsufficiens
6.6 Mitralstenose
6.7 Højresidig klapsygdom
6.8 Gravide og klapsygdom
6.9 Proteseklapper
6.10 Almene operative indgreb
6.11 Endocarditisprofylakse
6.1 Inddeling og forekomst
Aortastenose (AS) er næst efter iskæmisk og hypertensiv hjertesygdom den hyppigste hjertesygdom i den vestlige verden.
• Hos yngre (< ca. 60 år) udvikles AS i medfødt bicuspid klap,
• Hos ældre (ca. 60+) er det en degenerativ sygdom, som deler risikofaktorer med iskæmisk hjertesygdom.
Mitralinsufficiens (MI) på baggrund af mitralprolaps er den næsthyppigste primære (=strukturelle) klapsygdom (prævalens måske 1%).
Aortainsufficiens (AI)
• i lettere undertiden moderat grad er almindelig ved aortastenose, hypertension og gigtsygdomme,
• sværere AI (pga. bicuspid klap, annuloaortisk ektasi m.fl.) er relativ sjælden.
Mitralstenose (MS) – den eneste selvstændige rheumatiske klapfejl – ses praktisk talt kun hos indvandrere.
Højresidige klapfejl er sjældne
• Kongenitte,
• traumatiske
• følger af endocarditis (overvejende narkomaner)
• en følge af serotoninproducerende karcinoidtumorer.
I de seneste år er det fundet, at visse antiparkinsonmidler (ergotderiverede dopaminagonister: Pergolid og Cabergolin) kan medføre restriktiv tricuspidal-, mitral- og aortaklapsygdom samt pulmonal hypertension. Parkinsonpatienter, som overvejes behandlet med ergotderiverede dopaminagonister, bør forinden have udført ekkokardiografi og behandlingen fravælges i tilfælde af klapfejl eller tegn på forhøjet tryk i lille kredsløb. Hos patienter, som under pågående behandling får påvist klapfejl eller tegn på pulmonal hypertension, bør behandlingen seponeres. Parkinsonpatienter uden klapfejl eller pulmonal hypertension, som trods information om de mulige hjerte-kredsløbs bivirkninger, ønsker at fortsætte behandling med ergot-deriverede dopamin agonister, tilbydes årlig kontrol med ekkokardiografi.
6.2 Alment om hjerteklapsygdom
Prævalensen af klapsygdom er ikke sikkert kendt, men for bicuspid aortaklap og mitralprolaps regnes med ca. 1% for hver, og aortastenose forekommer hos 2% af alle over 65 år og hos 3% af ældre end 75 år. Det kan derfor skønnes, at mindst 100.000 danskere har en klapfejl. Ofte er seriel efterkontrol nødvendig, og behovet for ekkokardiografi på baggrund af klapfejl kan således estimeres til omkring 50.000 undersøgelser årligt. Heraf opereres p.t. 1500 patienter årligt.
Symptomer: Fælles for alle klapsygdommene er funktionsdyspnø.
• AS og i mindre grad AI kan ledsages af angina pectoris
• AS kan medføre belastningssynkope
• Hård hjertebanken skyldes stort slagvolumen ved aortainsufficiens
• Hurtig hjertebanken/atrieflimren (især MS, MI)
Objektivt:
Kardinalfundet er stetoskopisk mislyd, men betydende tavs klapsygdom er ikke ualmindelig.
Ekkokardiografi bør generelt gennemføres hos alle med
• Mislyd
• Uafklaret dyspnø
• Uafklaret atrieflimren (tavs klapsygdom).
Ekkokardiografi kvantiterer klapsygdommene ud fra
• Morfologi
• Doppler fund
• Venstre ventrikels reaktion på klapfejlen.
• Stenoser kvantiteres ved klaparealet
• Insufficienser gradueres let, moderat og svær - ud fra påvirkningen af venstre ventrikel, det effektive regurgitationsorificium (ERO) og vena contracta (tabel 6.2).
Perioperativ risiko: Risikovurdering af en individuel patient kan opnås ved at downloade calculatorfil fra www.euroscore.org (findes også i PDA format).
6.3 Aortastenose
Klaparealet (Aortic Valve Area, AVA) beregnes ved ligevægtsligningen ud fra værdier målt ved TTE. Som regel angives også Doppler gradienten (Peak gradient: PG). AVA kan også opmåles i tværsnit ved TEE, men dette kræver større erfaring og er yderst sjældent nødvendigt.
- Betydende AS har et klapareal på ca. ≤ 1 cm²
- Størrelsen af PG varierer bl.a. med slagvolumen og LVEF.
Symptomatiske patienter tilbydes operation når klaparealet er ca. 1 cm2 eller mindre
Ved lav EF, lav PG og lavt AVA kan gennemføres lavdosisdobutamin stress-ekkokardiografi.
- Kontraktil reserve (Δ slagvolumen ≥ 20%) udtrykker god prognose med operation (5 års overlevelse 75%).
Asymptomatiske patienter med AVA ≤ ca. 1 cm² bør opereres
- ved nedsat LVEF
- bagvægstykkelse ≥ 17 mm
- eller atrieflimren,
som alle er uafhængige prognostiske risikofaktorer.
Andre asymptomatiske patienter med signifikant AS bør have udført arbejdstest ved erfaren læge. Udvikling af symptomer (dyspnø, angina, svimmelhed), under arbejdstesten signallerer høj sandsynlighed for operationsindikation i løbet af 1 år.Klapsubstitution bør også overvejes ved mangelfuld BT-udvikling eller belastningsinduceret arytmi.
For asymptomatiske patienter med AS kan der efter arbejdsekg indtastes data på www.danstress.dk
Ved primær CABG bør aortaklapsubstitution overvejes,
- når klappen er tydeligt forkalket med nedsat mobilitet og, når klaparealet er ml 1,0 og 1,5 cm² (ESC guidelines)
men fordelen ved at undgå senere klapoperation må vægtes mod
- forøgelsen af den perioperative mortalitet
- evt. nødvendig AK-behandling
- patientens i øvrigt forventede postoperative levealder.
Perioperativ mortalitet generelt
- ca. 3%,
- med ledsagende CABG ca. 6%.
- Over 80 år stiger mortaliteten til 5-10%, 10-15% med CABG.
Tabel 6.1 Operationskriterier ved AS
- Symptomatiske patienter: Klapareal ca. 1 cm² eller mindre
|
Ved klapsubstitution af bicuspid aortaklap anbefales erstatning af aorta ascendens med composite graft eller rørprotese, når den maximale dimension af aorta ascendens udgør 4½ cm eller mere.
6.4 Mitralinsufficiens
Primær (=strukturel) MI
skyldes hos >90% floppy (slatten) mitral valve, dvs. myxømatøst degenereret mitralprolaps. Diagnosen beror på typisk klapmorfologi og excentrisk jet, som i atriet er rettet modsat den flig, der prolaberer mest.
Symptomatiske patienter: Generelle operationskriterier fremgår af tabel 6.2. Kriterierne er overvejende baseret på
- symptomer (funktionsdyspnø ≥ NYHA II)
- og på påvirkningen af venstre ventrikel, der sammen med ERO og vena contracta afspejler klapsygdommens sværhedsgrad (se også tabel 6.3).
Klapsubstitution medfører gennemsnitligt fald i LVEF på 5-10 absolutte %-point, og ved EF < 30% er operation kontroversiel og tilbydes i almindelighed ikke.
Asymptomatiske patienter med primær MI tilbydes operation ved
- nedsat LVEF
- eller systolisk venstre ventrikel dimension på 4-4½ cm eller mere.
Desuden kan asymptomatiske patienter med normal/øget LVEF samt væsentligt volumenbelastet venstre ventrikel og ERO ≥ 0,4 cm² overvejes tilbudt operation, selv om de i tabel 6.2 anførte grænseværdier ikke tangeres, vel at mærke såfremt klappen er velegnet til plastik (især ved overvejende prolaps af posteriore flig).
Den perioperative mortalitet ved primær MI afhænger af ventrikelfunktionen.
- Ved LVEF > 60% og mitralplastik er den perioperative mortalitet 2-3% og langtidsoverlevelsen som for baggrundsbefolkningen.
- Ved reduceret LVEF er den perioperative mortalitet op mod 10%, og 10-års overlevelsen er halveret blot ved LVEF 50%.
- For patienter 80+ år er den perioperative mortalitet omkring 15% og ved samtidig CABG 25-40%.
MI på baggrund af ringkalcifikation bør i almindelighed ikke overvejes til klapsubstitution. MI er sjældent alvorlig og operationen teknisk meget vanskelig.
Tabel 6.2 Operationskriterier ved MI
| Symptomatiske patienter: - volumenbelastet venstre ventrikel og ERO ca. 0,4 cm² eller mere Asymptomatiske patienter: - ERO ca. 0,4 cm² og 30% < EF< 60% og - systolisk venstre ventrikeldimension 4-4,5 cm eller - AFLI eller - pulmonal hypertension Operation overvejes ved ERO ≥ 0,4 cm² og klap velegnet for plastik. |
Tabel 6.3 Indikatorer for let og svær kronisk primær mitralinsufficiens
| Let insufficiens | Svær insufficiens |
| ERO < 0,2 cm² Ingen/let LV-belastning Vena contracta ≤ ca. 3 mm | ERO ≥ 0,4 cm² Moderat/svær LV-belastning Vena contracta > 6 mm |
I alle tilfælde bør flere indikatorer for let eller svær klapinsufficiens sikres som forudsætning for klassifikation. Vigtigst er det at påvise sikre tegn på primær klapsygdom og at vurdere graden af LV-volumenbelastning, idet begge disse forhold i en årrække er indgået i operationskriterierne (Tabel 6.2 & 6.3).
Sekundær (=funktionel) MI pga.:
- apikal displacering af papillærmusklerne (ventrikeldilatation)
- annulusdilatation
iskæmi af papillærmuskler og tilknyttet myocardium
Patienter med sekundær MI kan i forbindelse med primær CABG tilbydes
- indsættelse af annulusprotese (”mitralring”)
- eller klapsubstitution,
såfremt ERO udgør mindst ca. 0,2-0,4 cm².
Ved svær funktionel MI af anden genese kan mitralplastik tilbydes som selvstændig operation til udvalgte patienter.
6.5 Aortainsufficiens
Akut aortainsufficiens med feber, smerter, lille perikardieansamling eller dilateret aortarod skal give mistanke om
• Endocarditis
• Aortadissektion af type A.
Dette indicerer i almindelighed TEE.
Kronisk AI vurderes ligesom MI især ud fra symptomer og ud fra belastningen af venstre ventrikel (se også tabel 6.4 og 6.5)
Tabel 6.4 Operationskriterier ved kronisk AI
| Symptomatiske patienter Volumenbelastet venstre ventrikel og vena contracta > 6 mm Asymptomatiske patienter Volumenbelastet venstre ventrikel og vena contracta > 6 mm og EF < 60% eller systolisk venstre ventrikel dimension >2,5 cm/m² eller diastolisk venstre ventrikel dimension > 7,5 cm |
Klapsubstitution medfører reduktion af venstre ventrikels volumen og stigning i EF på 5-10 absolutte procentpoints. Dilateret aortarod, der kræver indsættelse af composite graft og reimplantation af koronararterierne kan være en komplicerende omstændighed.
Ved klapsubstitution af bicuspid aortaklap anbefales erstatning af aorta ascendens med composite graft eller rørprotese, når den maximale dimension af aorta ascendens udgør 4½ cm eller mere.
Tabel 6.5 Indikatorer for let og svær kronisk AI
| Let insufficiens | Svær insufficiens |
| Vena contracta < 3 mm (PLAX) Ingen eller let LV volumenbelastning ERO < 0,1 cm² | Vena contracta > 6 mm Moderat eller svær LV volumenbelastning ERO > 0,3 cm² |
I alle tilfælde bør flere indikatorer for let eller svær klapinsufficiens sikres som forudsætning for klassifikation.
6.6 Mitralstenose
Genuin rheumatisk MS angriber flige og chordae (ballonering af anteriore flig, samrettet bevægelse af de to flige ved M-mode). Må ikke forveksles med mitralringforkalkning (halvmåneformet forkalkning under posteriore flig i parasternalt tværsnit). Ved ringforkalkning er den perifere del af fligene frie, men bevægelsen af posteriore flig hæmmes af ringforkalkningen.
Ringforkalkning er meget hyppig
- ved alle tilstande, som medfører fortykkelse af venstre ventrikels myocardium (hypertension, AS, hypertrofisk kardiomyopati)
- ved nyresygdomme.
Ringforkalkning medfører sjældent betydende stenose (eller insufficiens) og er teknisk meget vanskelig at klapsubstituere. Generelt bliver det kun i sjældne tilfælde nødvendigt hos sporadiske, midaldrende nyrepatienter.
Kvantitering af rheumatisk MS:
- Planimetri i parasternalt tværsnit og
- Doppler flow-areal ved pressure-half-time (PHT) metoden, som ikke kan benyttes ved ventrikelhypertrofi og ringforkalkning.
Kvantitering af stenose ved ringforkalkning er som regel overflødig (kan og skal alligevel ikke opereres). PHT kan ikke diagnosticere MS ved ringforkalkning, fordi den ledsagende ventrikelsygdom i sig selv reducerer PHT, men PHT kan udelukke betydende MS, hvis PHT udsiger et højt areal.
Emboli er en hyppig komplikation til rheumatisk MS, især ved atrieflimren (10% per år).
AK-behandling gives ved:
- MS og atrieflimren
- overvejes ved svær MS og sinusrytme.
Ballondilatation kan anvendes i stedet for kirurgisk plastik/klapsubstitution hos yngre (oftest indvandrere), når:
- klappen ikke er forkalket
- klapapparatet ikke er væsentligt skrumpet/sammenvokset i chordae
- der højest foreligger let klapinsufficiens
NB: MS beskytter mod dilatation af venstre ventrikel, og en normal ventrikelstørrelse udelukker ikke betydende MI ved samtidig MS. TEE er nødvendig før evt. ballondilatation for at udelukke betydende MI og tromber i venstre atrium.
Tabel 6.6 Operationskriterier ved rheumatisk MS
| Symptomatiske patienter NYHA II-III og klapareal max. ca. 1½ cm² NYHA II og klapareal max. ca. 1½ cm² når klappen er egnet til ballondilatation Nyopstået atrieflimren eller emboli Asymptomatiske patienter Ingen indikation for intervention |
Perioperativ mortalitet ved klapsubstitution: 5-10%
6.7 Højresidig klapsygdom
Operation og medikamentel behandling er meget sjældent nødvendig fraset ved kongenit hjertesygdom i barnealderen.
• Tricuspidalinsufficiens efter endocarditis bliver kun extremt sjældent og nødtvungent operationskrævende.
• Biologiske proteser degenerer hurtigt
• Mekaniske proteser har udtalt trombosetilbøjelighed.
• Traumatisk tricuspidalinsufficiens er sjælden men kan kræve plastik.
6.8 Gravide og klapsygdom
se kapitel om Hjertesygdom og Graviditet
6.9 Klapproteser
AK-behandling af mekaniske klapproteser gennemføres med Marevan.
• I tilslutning til KAG/hjertekateterisation opretholdes INR niveau 2-3.
• TEE er ikke kontraindiceret ved INR-niveau i terapeutisk interval.
• Ved operative indgreb erstattes Marevan af lavmolekylært heparin i høj dosis
• Marevan genoptages, så snart patienten kan indtage peroral medicin
• Lavmolekylært heparin opretholdes indtil INR har været i terapeutisk interval i et par døgn.
Tabel 6.7 Valg af klapprotesetype
| Mekanisk | Forventet lang levetid Mekanisk klap i andet ostium Nyresvigt, hæmodialyse, hyperkalcæmi AK-behandling af anden årsag Aortaklap < 65 år Mitralklap < 75 år |
| Biologisk | Patienter som ikke kan AK-behandles Aortaklap >65 år Mitralklap >75 år |
Tabel 6.8 Klapproteser og antikoagulation
| Alle proteseklapper umiddelbart postop | Heparin (ufraktioneret eller lavmolekylært) indtil INR er i niveau (Hvis patienten skal fortsætte i Marevanbehandling) |
| Mekaniske proteseklapper* | Aortaposition: INR 2,5 (2,0-3,0) Atrieflimren: INR 3,0 (2,5-3,5) |
| Mitralposition | INR 3,0 (2,5-3,5) |
| Biologiske proteseklapper | Første 3 mdr. postoperativt INR 2,5 (2,0-3,0) evt. blot magnyl 100 mg dgl. Herefter magnyl 100 mg dgl. (obs AFLI) |
| Stentless klap (freestyle) | Kræver ikke AK behandling |
*Pga øget blødningsrisiko anbefales kombinationsbehandling med lavdosis acetylsalicylsyre (fx 75 mg dgl) alene til patienter med betydende koronar-, cerebrovaskulær- eller perifer atherosclerose og til patienter med tromboembolisk komplikation trods relevant INR-niveau, hvilket er i overensstemmelse med ESC guideline om hjerteklapsygdom (2007). Det bemærkes, at NBV vedr. antikoagulationsbehandling modsætningsvis anbefaler rutinemæssig kombination med acetylsalicylsyre (tabel 14.1), som rekommanderes af Eur Assoc Cardio-Thorac Surg (2008). Det må i øvrigt understreges, at kombination af visse proteseklapper og særlige risikofaktorer kan kræve højere INR-niveauer end ovenfor angivet (ESC 2007).
Stentklapper
Stentklapper kan indsættes perkutant, katheterbaseret i pulmonalostiet og i aortaostiet både perkutant katheterbaseret og transthoracalt gennem lateral minithoracotomi og apical ventriculotomi. Stentklap i pulmonalostiet kan f.eks. tilbydes patienter, som tidligere har fået indopereret homograft, hvori er udviklet svær pulmonalinsufficiens.
Indsættelse af stentklap i aortaostiet har i flere år kunnet tilbydes patienter med svær aortastenose, som er utilgængelig for konventionel operation, f.eks. pga. glasaorta eller uacceptabel høj perioperativ risiko på baggrund af kombinationen af tidligere CABG og høj alder. Ved seneste årsskifte er på landsplan indsat ca. 100 stentklapper i aortaposition. Klapperne er godkendt til behandling af aortastenose men ikke til primær aortainsufficiens. I enkelte tilfælde er indsat stentklap i stenoseret biologiske aortaklapprotese.
Indikation for stentklap er både nationalt og internationalt genstand for diskussion da bl.a. stentklappens holdbarhed ikke er kendt. For yderligere at afklare dette er der i Danmark iværksat en randomiseret undersøgelse af konventionel versus kateterbaseret aortaklapsubstution hos patienter med en alder på mere end 70 år, hvor begge metoder skønnes mulig.
6.10 Almene operative indgreb
Præoperativ mislyd bør generelt udløse ekkokardiografi. Ved svær klapsygdom, og hvis det i øvrigt er muligt og skønnes relevant ud fra en samlet vurdering, gennemføres klapoperation inden større elektive indgreb. Hvis klapoperation ikke er mulig inden et større non-kardialt indgreb, overvejes operationen gennemført på HSE, hvor særligt erfarne hjerteanæstesiologer kan bistå.
6.11 Endocarditisprofylakse
Forfattere: Henrik Egeblad, Sabine Gill, Christian Hassager, Søren Strange og Jens Thiis
Gå til toppen af siden