9. Perikardiesygdomme

9.1 Definition
Pericarditis er en inflammatorisk tilstand i perikardiet karakteriseret ved brystsmerter, perikardial gnidningslyd og EKG-forandringer.

Inddeling
På baggrund af supplerende ekkokardiografi kan pericarditis underinddeles i:
• Ekssudativ pericarditis med ansamling, kan undertiden ved excessiv væskeophobning udvikle sig til hjertetamponade
• Fibrinøs pericarditis
• Tør pericarditis.

Ætiologi

Årsager til pericarditis kan være:
• Infektiøs (viral, bakteriel, mykotisk, parasitær)
• Som led i grundsygdom (iskæmisk (AMI), uræmisk, myxødematøs, bindevævssygdom)
• Neoplastisk (metastaser, lymfom)
• Posttraumatisk (AMI (Dressler), postperikardiektomi, kateterinduceret, postoperativt)
• Rupturbetinget (aortadissektion, oesophagus ruptur)
• Medikamentelt/strålebetinget (Cyklofosfamid).

9.2 Akut, uspecifik pericarditis

Ætiologi
Ætiologien er ofte ukendt, men det er sandsynligt at hovedparten skyldes en viral infektion. Den kan være forårsaget af en række vira herunder Coxsakie- eller Echovirus, Parotitis, Varicella, Hepatitis B, Epstein-Barr virus eller HIV.

Præsentation

· Smerter er et hovedsymptom som accentueres ved dyb inspiration og placering i rygleje og som lindres i siddende stilling ved foroverbøjning.

· Dyspnø, træthed og svimmelhed kan være symptomer på pericardieansamling.

Den ofte febrile sygdom kan være isoleret eller være forudgået af symptomer på luftvejsinfektion evt. med pleuritis.

I EKG findes ofte klassiske hængekøjelignende konfiguration med ST-elevation i adskillige afledninger. Endvidere kan ses PR segment depression. Ved ekssudativ pericarditis kan ses vekslende QRS amplitude med low voltage.

Perikardial gnidningslyd er et patognomonisk fund som evt. høres nedadtil ved venstre sternalrand. Lyden forstærkes under inspirationen og persisterer, når patienten holder vejret i modsætning til pleural gnidningslyd.

Udredning

· Laboratorieundersøgelser (CRP, leukocyttal, CKMB og TnT)

· EKG

· Rtg. af thorax

· Ekkokardiografi (exudation påvirket ventrikel funktion, differential diagnostisk)

Er patienten højfebril med tydeligt påvirket almentilstand og tegn på ansamling, vil diagnostisk pericardiepunktur være påkrævet på mistanke om purulent pericarditis.

Hvis den idiopatiske pericarditis har et mere protraheret forløb med ledsagende pericardieansamling, må diagnostikken udvides overfor eventuel specifik behandlingskrævende årsag. Det kan dreje sig om undersøgelser for TB (bl.a. dyrkning fra ekspektorat og evt. pericardie-/pleuravæske), systemisk lupus erytematosus (ANA og DNA-antistoffer), malignitet (cytologi af pericardievæske).

Differentialdiagnoser ved akut pericarditis kan være:

· AMI

· Pleuritis

· Thorakalt facetledssyndrom

· Aortadissektion

· Smerter fra brystvæggen

Prognose
Prognosen ved den akutte idiopatiske pericarditis er god med symptomer af få dages varighed, men EKG-ændringerne kan holde sig i længere tid (adskillige uger). Recidiver inden for de første måneder ses, hvorefter recidivtendensen aftager. Senfølge i form af constrictio cordis er yderst sjælden.

Behandling
Ved mistanke om perimyocarditis bør patienten i initialfasen kortvarigt (få dage) observeres i telemetri pga. risiko for arytmier. Behandlingen er symptomatisk, dvs. analgetika alene eller i kombination med NSAID præparat. Behandlingen bør fortsætte i mindst en uge efter at symptomerne er svundet.

Kun i sjældne, recidiverende tilfælde kommer glukokortikoid (og evt Colchicin) behandling på tale.

Ved protraherede tilfælde og ved tiltagende pericardieansamling bør patienterne monitoreres nøje m.h.p. stillingtagen til pericardiedrænage, og evt. overflytning til HSE.

9.3 Hjertetamponade

Definition

En livstruende tilstand forårsaget af blod eller anden væskeansamling i perikardiet.

Ætiologi

Pericardieansamlingen kan være blod (postoperativt efter thorax kirurgi, traumatisk, hjertekateterisation, AMI, aortadissektion) eller ekssudat (akut infektiøs pericarditis, malignitet, myxødem, uræmi). Evt. luft (spæde i respirator, traumer, ruptur).

Præsentation

I de tilfælde, hvor pericardieansamlingen ikke umiddelbart medfører døden, er hovedsymptomerne takykardi og takypnø afspejlende det faldende minutvolumen og blodtryk, og tegn på højresidig hjerteinsufficiens, specielt halsvenestase og hepatomegali.

Patienten er ofte medtaget, stuporøs eller agiteret, med pulsus paradoxus, dvs. med fald i det systoliske tryk under inspirationen. Der er ofte svage eller uhørlige hjertelyde.

Det øgede intraperikardiale tryk obstruerer ventriklernes diastoliske fyldning, hvilket medfører faldende minutvolumen og kardiogent shock.

Opstår pericardieansamlingen hurtigt, kan 200 ml medføre tamponade (f.eks. ved myocardieruptur), hvorimod en langsomt udviklet periardieansamling (f.eks uræmisk) kan blive over 1 liter uden at kompromittere hjertets fyldning.

Efter hjertekirurgi kan der være tale om lokaliserede ansamlinger, som i nogen tilfælde kan være vanskelige at visualisere ved transthorakal ekkokardiografi. I sådanne tilfælde bør der laves TEE
EKG kan være uden forandringer eller vise ST-elevationer, low voltage og evt. elektrisk alternans dvs. varierende højde af R-takkerne i samme afledning (swinging heart syndrome). Terminalt kan der ses sinusbradykardi, nodalrytme og SA-blok.

Udredning:

Ekkokardiografi er den hurtigste og bedste metode til at vurdere tilstedeværelsen og størrelsen af eventuel pericardieansamling og om ansamlingen er hæmodynamisk betydende (kompromitteret fyldning af højre atrium og eller ventrikel).

Behandling

Ved mistanke om hjerteruptur eller aorta dissektion bør perikardiocetese kun foretages ved manifest svært shock og på vital indikation da centensen vil kunne provokere reblødning.

Ekkokardiografisk vejledt perikardiocentese udføres i den akutte situation, hvor der er påvist en betydende perikardieansamling. Der anlægges et tyndt dræn (grisehalekateter) med henblik på drænage. Typisk vælges det sted hvor ansamlingen er størst, med korteste vej og hvor indstikket har den største sikkerhedsmargen. Dette vil ofte være i apex regionen. Selv på højt specialiserede internationale centre er indgrebet forbundet med mortalitets risiko på 1-2%.

Det klassiske sted for blindt indstik er mellem processus xiphoideus og venstre ribbenskurvatur, idet der sigtes mod venstre skulder. Der er risiko for livstruende komplikationer (hæmopericardium og død) som følge af selve proceduren (<5%).

Hos nyopererede eller ved tegn til purulent perikarditis med lokaliserede ansamlinger vil ansamlingen oftest bedst udtømmes ved mini-toracotomi (perikardiotomi) via epigastriet.

Et perikardievindue kan anlægges til pleura eller peritoneum ved recidiverende perikardieansamling med kirurgisk teknik eller med ballonkateter.

Perikardievæsken bør altid sendes til dyrkning for bakterier og til cytologisk undersøgelse.

9.4 Specifikke former for akut pericarditis

Mange tilstande kan føre til perikarditis de hyppigste omfatter

· Akut myokardie infarkt

· Uræmi

· Bindevævssygdomme især SLE

· Malign sygdom evt. med metastasering / indvækst i perikardiet

· Post cardiac injury syndrome (fx postoperativt)

· Strålebehandling (kan opstå med betydelig latenstid)

Præsentation, udredning og behandling af disse tilstande vil følge de samme retningslinjer som anført under akut perikarditis.

9.5 Bakteriel (purulent) pericarditis

Ætiologi

Der er ofte tale om spredning fra omgivelserne ved pneumoni, empyem, perforation af oesophaguscancer, subfrenisk absces eller relateret til nylig thorakal operation. Evt. hæmatogen spredning fra et fokus kan forekomme. Hyppige mikroorganismer er pneumokokker, streptokokker, stafylokokker og hæmophilus influenzae samt meningokokker. Tuberkuløs pericarditis er sjælden i Danmark.

Præsentation

Præsentationen vil ofte være som ved akut uspecifik pericarditis men patienten er almindeligvis væsentligt mere alment medtaget.

Udredning
Diagnostisk pericardiepunktur er påkrævet. Diagnosen tuberkuløs pericarditis stilles ved påvisning af TB fra perikardiet (aspirat eller biopsi) eller et andet fokus som f.eks. pleuravæske.

Prognose
Mortaliteteten er omkring 15% hos især svækkede individer præget af anden sygdom, postoperative patienter eller alkoholikere.

Behandling
Behandlingen omfatter kirurgisk sanering med drænage og bredspektret antibiotisk behandling i høj dosis (hvis man ikke kan identificere mikroorganismen). Behandlingen er langvarig (uger), og recidiver er hyppige, hvor yderligere kirurgisk drænage kan blive nødvendig. Der er betydelig øget risiko for senere constrictio cordis.

Behandlingen ved tuberkuløs pericarditis er antituberkuløs kemoterapi og evt. senere perikardiektomi, da der udvikles constrictio cordis hos ca. halvdelen af patienterne. 

9.6 Conctrictio cordis

Definition
Ekscessiv fibrosering af perikardiet.

Ætiologi
Ofte idiopatisk, men kan være en følgetilstand til:

· Akut bakteriel perikarditis (30% pyogen, 50% tuberkuløs)

· Tidligere hjertekirurgi

· Strålebehandling

· Neoplastisk lidelse

Præsentation
Patienten vil være præget af træthed, dyspnø og tegn på svær højresidig hjerteinsufficiens. Sygdommen kan forløbe snigende gennem måneder/år med tiltagende højresidig hjerteinsufficiens pga. den kompromitterede fyldning. Ofte findes takykardi (lavt minutvolumen) og halsvenestase. Ofte er de gastrointestinale symptomer dominerende og en del patienter gennemgår langvarig gastrointestinal udredning.

Udredning

Udredning af mistænkt constrictio cordis bør foregå på HSE.

EKG (takykardi, evt. low voltage og brede/to-puklede P-takker).

Rtg. af thorax (kardiomegali, forkalkninger i perikardiet, recidiverende højresidigt pleuraeksudat).

Ekkokardiografi (normalt dimensionerede kamre, men kontraktionsmønstret af septum/bagvæg kan være abnormt. Abnorm høje diastoliske vævsdoppler hastigheder i mitral annulus, restriktiv mitral fyldning, dilateret v. cava inf. og fortykket perikardium med konkordant bevægelse af de to blade)

Hjertekateterisation (diastolisk dip-plateau konfiguration og diastolisk trykudligning mellem højre og venstre ventrikel)

Myokardiebiopsi vil oftest vise normale forhold og dermed give lav sandsynlighed for restriktiv kardiomyopati.

Behandling
Den medicinske behandling er primært diuretika.

Ved sværere constrictio cordis er behandlingen operativ med pericardiektomi. Operationen kan være teknisk vanskelig idet det kan være umuligt at opnå et ordentlig clivage, og i nogen tilfælde kan perikardiet kun fjernes delvist. En vellykket operationen medfører helbredelse, men succesraten er desværre kun 40-50%.

Forfattere: Svend Aage Mortensen og Henning Mølgaard