10. Hjertetumorer
Revideret af DCS's arbejdsgruppe vedr. Ekkokardiografi, april 2009| Revision 2009 har ikke medført væsentlige indholdsmæssige ændringer. |
10.1 Alment
10.2 Primære tumorer - benigne
10.3 Primære tumorer - maligne
10.4 Sekundære tumorer
10.1 Alment
De hyppigste hjertetumor er metastaser i perikardiet. Dyspnø pga. perikardieeksudatet kan være første symptom på den maligne sygdom, men i de fleste tilfælde vil den tilgrundliggende sygdom være kendt, og indsatsen være rettet imod symptomlindring i form af perikardiocentese.
Primære hjertetumorer er sjældne. Den hyppigste benigne tumor er myxomet, mens det for de maligne er sarcomet. Nedenfor er nævnt de almindeligste typer. Fraset Lambls eskresens, skal de altid henvises til landsdelscenter til udredning og behandling. • Små, ofte flagrende, 1-2 mm store tråde på aortakommisurene.
10.2 Primære tumorer - benigne
Lambls eskresens
• Elementet er acellulært og består af organiseret trombe, og bindevæv som er dækket af et lag endotel.
• Er almindeligt forekommende og anses at være et benignt element, måske en slid læsion, som ikke kræver behandling.
• De kan udgøre et differential diagnostisk problem ved endocarditis problematik. Papillært fibroelastom
• Lille tumor som kan optræde på alle klapper, chordae tendiniae eller papillær musklen.
• Ses oftest på aorta og mitralklappen, men i modsætning til Lambls eskresens sjældent i relation til områder hvor klapperne har kontakt.
• Tumor måler i middel 8 mm, kan have en kort stilk og har karakteristisk små fingerlignede projektioner som gør at den i blodstrømmen kan ligne en søanemone. Tumor sidder oftest på arterie siden af aortaklappen og atriesiden af mitralen. Den er sjældent associeret med klapdysfunktion.
• Opdages tilfældigt ved ekkokardiografi eller i relation til emboliudredning.
• Tumor anbefales generelt set fjernet pga. risikoen for arteriel embolisering. Resektion kan ofte foretages uden væsentlig beskadigelse af klappen. Der er ikke rapporteret recidiv.Myxom
• Den hyppigst forekommende primær tumor.
• Middelalder ved diagnose er 50 år.
• Ses oftest hos kvinder.
• Det er strukturelt en glat og oftest rund tumor men med et heterogent udseende ved ekkokardiografi.
• Den kan indeholde forkalkninger.
• In vivo er den gelatinøs og fragil og kan derfor embolisere.
Tumor måler imiddel omkring 5 cm, er mobil og udgår typisk fra fossa ovalis med en kort stilk. I de fleste tilfælde optræder den solitært i venstre atrium. Ved atypisk lokalisation hos unge patienter skal man overveje Carneys syndrom (myxom, multipel endokrin neoplasi, hyperpigmentation af hud).
De hyppigste symptomer ved myxom er
• dyspnø
• synkope
• palpitationer
• i en del tilfælde arteriel emboli.
Diagnosen stilles ved ekkokardiografi. Ofte er det nødvendigt også at lave TEE for at dokumentere udgangspunktet for tumor. Patienten skal subakut overføres til landsdelscenter. Behandlingen er operativ extirpation, som ofte foretages subakut af hensyn til risikoen for arteriel embolisering. Recidiv raten ved solitært myxom er lav - 1%.
• Den hyppigste hjertetumor hos spædbørn og større børn.
Rhabdomyomer
• Tumor består af føtale myocytter(hamartom), og regredierer spontant hos op imod 50% af patienterne i barndommen.
• Ekkokardiografi: multiple, homogene, ekkorige, lobulerede intramurale tumorer på 2 mm til 2 cm i begge ventrikler men også ofte i et af atrierne.
• Afhængig af tumorers lokalisation kan de medføre AV blok, supra- og ventrikulære takyarytmier, og i sjældne tilfælde hjerteinsufficiens.
• Tumor er i høj grad associeret med tuberøs sclerose (autosomalt dominant hamartom syndrom – epilepsi, metal retardering).
• I tilfælde af tvivl kan myokardiebiopsi fra tumorer i ventrikel septum komme på tale. Lipomatøs hypertrofi af det interatriale septum
• Skyldes abnorm fedtaflejring som giver anledning til fortykkelse af det interatriale septum specielt anteriort og superiort. Fossa ovalis går fri.
• Hyperplasien kan i sjældne tilfælde medføre så massiv hypertrofi at tumor obstruerer vena cava superiors indløb.
• Læsionen ses oftere hos overvægtige ældre kvinder, og er associeret med en øget forekomst af atriale arytmier.
• Ved ekkokardiografi fremtræder tumor som en ekkorig bilobær septal masse. I tvivlstilfælde kan MR karakterisere tumors fedtindhold.
• Lymfommetastase kan være en differentialdiagnose hvor tumorbiopsi kan være relevant.
• Kun ved mekanisk obstruktion kan operation komme på tale.Fibromer
• Solitær stor tumor som helt overvejende ses hos børn < 10 år.
• Tumor er lokaliseret i ventriklernes myokardium som displaceres.
• Fibromet fremtræder ved ekkokardiografi ekkorig, homogen og kan indeholde kalcifikationer.
• Tumor prominerer ind i kaviteten og medfører oftest hjerteinsufficiens symptomer eller alvorlige arytmier.
• Kirurgisk extirpation er mulig.
Perikardiecyste
• Stor væskefyldt kavitet udgående fra perikardiet, som oftest er lokaliseret i den højre costofreniske vinkel.• Opdages ofte tilfældigt ved optagelse af røntgen af thorax.
• Kan i nogle tilfælde være associeret med brystsmerter pga. tryk fra tumor, som kan indikere operativ behandling.
• Nogle af cysterne er teratomer.
• Da nogle cyster ligger i ekkokardiografiske blinde vinkler suppleres ofte med CT eller MR scanning.
10.3 Primære tumorer - maligne
Sarcom
• Sarcomet findes i en række undertyper som alle har stort potentiale for proliferation. • Hos voksne ses tumor oftest i 30-50 års alderen mens rhabdomyosarcomet helt overvejende ses hos børn.
• Tumor vokser invasivt og medfører ofte obstruktion af vena cava tilløbet, indvækst i epikardiet, indvækst i lungevener, tamponade problematik, brystsmerter, hjerteinsufficiens og AV overledningsforstyrrelser.
• Ekkokardiografi: Ikke patognomoniske karakteristika, men supplerende TEE kan give fingerpeg om invasiv tumor vækst.
• Den endelige diagnose beror ofte på endomyokardiel eller åben biopsi samt en MR karakteristik af omfanget af tumors indvækst i hjerte og relaterede strukturer.
• Behandling: Kombination af kirurgi, kemoterapi og strålebehandling. Hjertetransplantation er foretaget, men problemet har været manglende radikalitet, pga. indvækst i karrene.
10.4 Sekundære tumorer
Metastaser fra lungecancer, mammacancer, lymfom og andre cancerformerSymptomer:
• Dyspnø,
• Symptomer eller tegn på hjertetamponade
• Tilfældigt opdaget hjerteektasi ved røntgen af thorax.
• Perikardieeksudat, ofte synlig tumorproces i perikardiet, mindre ofte infiltration af myokardiet
Undersøgelser:
• Ekkokardiografi(TTE),
• Ekko-vejledt perikardiocentese,
• cytologisk undersøgelse af perikardievæske,
• thoraskopisk vejledt perikardie-/ tumor-biopsi,
• iøvrigt diagnostik rettet mod grundsygdommen.
Behandlingen retter sig mod grundsygdommen. Ved hæmodynamisk betydende perikardieansamling gennemføres perikardiocentese. Ved recidiverende eksudater kan overvejes kirurgisk anlæggelse af perikardievindue til pleura eller abdominalhulen. Alternativt indsprøjtning af kemoterapeutikum i perikardiehulen.
Forfattere: Henning Mølgaard og Svend Aage Mortensen
Gå til toppen af siden