11. Sygdom i aorta

Revideret af forfattergruppen bag DCS's høringsrapport om Diagnostik og behandling af torakale aortasygdomme, april 2009

11.1 Aortadissektion
Forekomst
Ingen sikre danske tal, formentlig 300-500 tilfælde årligt i Danmark.

Prædisposition
• Hypertension ca.75 %
• Cystisk media degeneration ca. 20 %
• Marfan syndrom ca. 5 %
• Annuloaortal ektasi (arvelig aortadilatation) eller bicuspid aortaklap, få procent

Inddeling
Type A-dissektion (Stanford)
• Alle dissektioner der involverer aorta ascendens
• Hyppigst er entry lokaliseret lige distalt for koronararterierne
• Dissektionen kan være lokal i ascendens eller udbredes videre til arcus og descendens. Alle sidegrene kan være involverede
• Hos 1-3 % af patienterne forekommer dissektion ud omkring koronararterierne med deraf følgende iskæmi/infarkt
• I sjældnere tilfælde kan A-dissektion være retrograd udbredt fra dissektioner i arcus eller descendens.

Type B-dissektion (Stanford)
• Alle dissektioner, der ikke involverer aorta ascendens.
• Hyppigst findes entry ved venstre a. subclavia, og herfra breder dissektionen sig i varierende grader distalt i descendens. Retrograd dissektion til arcus kan ses, og i sjældnere tilfælde endog retrograd dissektion til ascendens, hvilket konverterer tilstanden til A-dissektion
• Dissektioner med entry i arcus udgør 10-15 % af alle, udbredningen kan være distal eller retrograd.

Kronisk dissektion
• Omfatter tilfælde af mere end 2 ugers varighed.

Væghæmatom
• En ”ufuldbyrdet” dissektion uden membran (”intimaflap”) mellem et frit sandt og falsk lumen.

Diagnostik
Symptomer
• Meget svære, pludseligt indsættende smerter (95 %) i bryst eller ryg, ofte mellem skulderbladene evt. med udstråling til hals og arme. Smerterne kan være taget af, når patienten ankommer til hospitalet
• Neurologiske udfald optræder hos 15 % og isoleret synkope ses hos 2 %.

Kliniske fund
• Svære bryst/rygsmerter uden samtidige tegn på STEMI, oftest hos Marfan-lignende yngre patienter eller midaldrende/ældre hypertonikere eller patienter med uerkendt hypertension
• NSTEMI EKG forandringer er ikke ualmindelige, og afspejler ofte venstresidig belastning hos hypertonikere
• Apopleksi ses hos 5-10 % pga. kompression/okklusion af aortas sidegrene
• STEMI EKG ses hos 1-3 %
• Ophævet radialis/femoralis puls
• Paraplegi - få patienter på grund af aflukning af interkostal/spinalarterier
• Påvirket nyrefunktion eller tarmiskæmi kan også ses.

Undersøgelser
Formålet med de billeddiagnostiske undersøgelser er:
• At påvise/udelukke tilstedeværelse af dissektionsmembran/væghæmatom i aorta ascendens eller descendens og at lokalisere entry
• At vurdere graden af aortainsufficiens ved A-dissektion
• At påvise/udelukke perikardieansamling
• At vurdere, om der evt. er komplicerende dissektion i halskarrene.

Følgende undersøgelser anvendes:
• KAG: Udføres kun ved kronisk dissektion
• Røntgen af thorax: Viser hyppigt breddeøget mediastinum (sensitivitet 60 %, men lav specificitet)
• Transthorakal ekko: Sensitivitet ca. 60 % ved A-dissektion. Ved sikkert fund kan patienten opereres alene på denne undersøgelse. En del patienter har mindre perikardieansamling (hæmoperikardium). CAVE: Letal udgang af perikardiocentese er beskrevet
• TEE, spiral CT og MR: Er ligeværdige ved A- og B-dissektion med sensitiviteter og specificiteter omkring 100 %, men alle 3 undersøgelser kræver erfarne undersøgere. Ikke sjældent gennemføres kombinationer af TEE, CT og MR, idet den diagnostiske opgave først er fuldført, når der er fuld sikkerhed for diagnosen hhv. udelukkelse heraf. Et velindiceret kirurgisk indgreb må dog ikke forsinkes af unødig supplerende billeddiagnostik.

Anvendelighed af de diagnostiske modaliteter
• TEE kan udføres med patienten i sygesengen, men det er fordelagtigt at udføre undersøgelsen, mens kirurgen ser på
• MR er mindre egnet til akut undersøgelse på grund af vanskelige monitoreringsforhold
• CT bør på grund af risiko for stråleskader ikke anvendes til gentagne kontrolundersøgelser.

Behandling
Klinisk mistanke om dissektion
• Opsæt inden nærmere undersøgelse (især TEE, der ofte medfører BT-forhøjelse) styrbart labetalol-drop (evt. nitroglycerin-drop) og etabler systolisk BT-niveau til 100-120 mmHg hos ikke-hypertonikere, 120-140 mmHg hos hypertonikere.

Bekræftet akut A-dissektion
• Principielt er der akut operationsindikation, men evt. kontraindikationer (f.eks. høj alder) overvejes individuelt
• Ved diskret eller ingen aortainsufficiens indsættes karprotese i aorta ascendens
• Ved væsentlig aortainsufficiens indsættes compositegraft (karprotese med mekanisk aortaklapprotese) eller der indsættes evt. karprotese og udføres plastik på aortaklappen
• Findes der under operationen dissektion i halskarrene kan arcus-rekontruktion i enkelte tilfælde være nødvendig
• Oftest er det ikke muligt at resecere hele dissektionen, hvorved den distale del af dissektionen ikke ophæves, men operationen omdanner A-dissektionen til en B-dissektion, således at der ikke længere kan opstå hæmoperikardium og koronarperfusionen og aortaklappen beskyttes.

Bekræftet B-dissektion (inkl. opereret A-dissektion)
• Labetalol infusion erstattes gradvist af peroral behandling med labetalol eller ren betablokade og anden antihypertensiv behandling
• Ved ruptur og pågående blødning eller kompression af omgivende strukturer er der indikation for operation eller indsættelse af en aortastent
• B-dissektion (og opererede A-dissektion) med kompromitteret blodforsyning til vitale organer kan af radiologer behandles med kateterbaseret fenestrering af membranen mellem det false og sande lumen.

Væghæmatomer
• Behandles som A- eller B-dissektion afhængigt af lokalisationen

Persisterende dissektion
• Optræder hos 75-90 % af opererede A-dissektioner og ikke-opererede B-dissektioner, næsten alle med varierende grader af flow i det falske lumen
• Mangelfuld BT-kontrol medfører på kort og langt sigt 10 gange øget risiko for letal ruptur.

Kronisk dissektion
• Behandles som B-dissektioner

Prognose og efterkontrol
A-dissektion
Uden operation er mortaliteten ca. 2 % pr. time de første 24 timer, og ca. 75 % efter 2 uger. Ved operation er den perioperative mortalitet ca. 20 %, og 5 års overlevelsen ca. 75 %.

B-dissektion
Efter medicinsk behandling er mortaliteten ca. 5-8 % inden for 14 dage, og overlevelsen efter 5 år er 70-80 %. Når B-dissektion nødvendiggør operation, er den perioperative mortalitet ca. 25 %, men herefter er overlevelsen som ved medicinsk behandlet B-dissektion.

Efterkontrol
• Vigtigst er stram BT-kontrol, målet er BT < 130/80
• Rutinemæssigt billeddiagnostisk kontrol anbefales hos Marfan patienter og ved patienter med arvelig aortadilatation, som har haft dissektion. TEE er uegnet pga. mangelfuld fremstilling af hele aorta. CT er pga. strålerisiko uegnet til multiple kontroller. Selv om rutinemæssig billeddiagnostisk kontrol anbefales, viser flere materialer, at færre end 2 % af disse fører til operation hos den asymptomatiske patient.

En del patienter udvikler tiltagende dilatation af det falske lumen, redissektion eller ruptur og/eller nye symptomer i form af smerter eller trykkende ubehag. I så fald er umiddelbar indikation for fornyet billeddiagnostik og overvejelse af operation. Patienterne skal informeres om at henvende sig uden for planlagt kontrol tidspunkt ved symptomer og tilrådes akut indlæggelse via 112 ved smerter i brystkassen.
Efterkontrol kan foretages i henhold til nedenstående tabel.

Tabel 11.1  Efterkontrol af A- og B dissektioner

Stram blodtrykskontrol, BT < 130/80 mmhg, via egen læge eller lokal medicinsk afdeling.

MR skanning 3 måneder postoperativt(baseline) og herefter årligt. Mhp. at opspore patienter med progredierende dilatation af aorta og dermed truende ruptur anbefales flg. billeddiagnostiske kontrol:
 

*Hos patienter med aortadiameter < 5 cm, kontrol hvert andet år efter 3. år - ved stationære mål efter 5 år evt. afslutning af patienten. dette gælder dog ikke marfan, ehlers-danlos og arvelig annuloaortisk ektasi. ai: aortainsufficiens.

11.2 Traumatisk aortaruptur

Forekomst

Traumatisk aortaruptur forekommer ved svære thoraxtraumer, ofte som led i et multitraume efter trafikuheld. Overvej diagnosen ved ratlæsioner, motorcykel- og nedstyrtningsulykker.

Lokalisation og manifestation

Ruptur ses, hvor aorta er bundet til omgivelserne:
• Ud for ligamentum arteriosum, lige distalt og overfor afgangen af venstre subclavia, ca. 90 %.
• Ved aortarodens tilhæftning til hjertet
• Ved afgangen af truncus brachiocephalicus eller
• Ved diaphragma-passagen.

Manifestation
• Ved fuldstændig overrivning af aorta inklusive mediastinale pleura eller perikardiet eksangvinerer patienten umiddelbart.
• Hvis den mediastinale pleura eller adventitia er intakt dannes der et periaortisk hæmatom eller pleurablødning.
• Aortalæsionen præsenterer sig også hyppigt som en dissektion over få cm.

Hos få patienter dannes et mindre periaortisk hæmatom, som gradvist absorberes i ugerne efter ulykken eller tømmes til aorta. Herved dannes et pseudoaneurysme, som kan bestå uændret over længere tid, op til måneder og endda calcificere, men næsten alle vil på et tidspunkt dilatere med risiko for ruptur.

Diagnose

TEE, CT og MR er ligeværdige, men diagnosen er vanskeligere end for dissektion, ikke mindst ved TEE, fordi forandringerne ofte kun findes over få cm af aortas længdeakse. Udførelse af TEE kræver stabil columna (ellers risiko for medullær beskadigelse), men undersøgelsen har den fordel, at den kan udføres i modtagelsen, på den intensive afdeling og på operationsstuen.
Ofte foretrækkes dog primær traume-CT, der kan gennemføres på 10-15 minutter og giver en mere komplet fremstilling af de samlede læsioner. Hurtig diagnostik er under alle omstændigheder nødvendig.

Behandling

Akut operation forudgået af blodtrykskontrol som ved dissektion og efter stabilisering af columna.

Prognose

Langt de fleste patienter med aortaruptur dør på ulykkesstedet. Uden operation vil ca. 40 % af patienterne dø inden for de første 48 timer efter traumet. Prognosen er særdeles god for opererede patienter.

11.3 Torakalt aortaaneurysme

Forekomst

Incidensen er angivet til 10-15 per 100.000 per år, formentligt underestimeret, da mange aneurismer er asymptomatiske.

Inddeling

Langt de fleste torakale aneurismer skyldes degenerativ lidelse i aorta.

• Ca. 75 % af aneurismerne er lokaliseret i aorta ascendens.

• Ca. 5 % er lokaliseret i arcus aorta.

• Ca. 20 % i aorta descendens.

• Kun få procent er torako-abdominale aneurismer.

Af speciel diagnostisk interesse er det penetrerende arteriosklerotiske ulcus, der oftest er lokaliseret i aorta descendens. Den arteriosklerotiske læsion vil gradvist penetrere aortavæggen, resulterende i separation af lagene og intramuralt hæmatom. Dette kan udvikle sig til egentlige ægte aneurismer, dissektion eller ruptur, og eventuelt thromboemboli.

Diagnostik

Symptomer

• Mange torakale aortaaneurismer er asymptomatiske,
• Tryksymptomer forekommer i form af dysfagi, dyspnø, hæshed (recurrensparese) og rygsmerter.

Undersøgelser
• TTE til påvisning og karakteristik af aneurysmet, samt vurdering af klapforhold og ventrikelfunktion, evt. suppleret med TEE.
• CT-skanning/MR muliggør nøjagtig lokalisation og udbredning samt opmåling af aneurismets største diameter og diagnostik af muraltrombe. Hele aorta skal undersøges, da ektasi/aneurisme optræder i flere dele af aorta hos ca. 25 %.
• Alle patienter til elektiv operation skal have udført koronararteriografi.

• Ved mistanke om aortitis supplering med relevante inflammatoriske biomarkører. Leukocyt-skintigrafi og PET-CT kan anvendes til at identificere evt. afficerede områder i aorta.

Røntgen af thorax kan være normalt trods tilstedeværelse af et torakalt aortaaneurisme, sensitivitet 80 %.

Behandling

Medicinsk behandling

Blodtrykssænkende behandling er essentiel, mål-BT 130/80 mmHg. Betablokker bør indgå som et led i behandlingen mhp. reduktion af aortas vægspænding.

Hos Marfan patienter behandles med betablokade, også ved forekomst at normalt BT.

Operationsindikation

• Afhænger af aneurismets størrelse, ekspansionsrate og symptomer. Disse forhold afvejes overfor risikofaktorer (høj alder, nedsat nyrefunktion og nedsat lungefunktion).

• Operationsindikation overvejes sædvanligvis ved ascendens aneurismer over 5,5 cm og descendens aneurismer over 6,5 cm.
• Hos Marfan patienter og patienter med arvelig aortadilatation kan operation overvejes allerede når aortas diameter er > 4.5 cm, i særdeleshed hvis der er forekomst af aortadissektion eller pludselig død i familien.

• Operation overvejes ligeledes hvis diameteren vokser mere end 6-7 mm pr. år, eller hvis patienten udvikler symptomgivende eller sværere mitralinsufficiens eller aortainsufficiens.

Prognose og kontrol

Uopererede patienter

• TTE årligt.

• MR-skanning ved diagnosen, herefter hvert 3. år. Ved tvivl om betydende progression dog tidligere.

Opererede patienter

• Rutinemæssig TTE og MR-kontrol efter 12 måneder, herefter efter individuel vurdering.

• Hos opererede Marfan patienter TTE og MR-skanning af aorta totalis årligt. Us. foretages decentralt og fremsendes til vurdering på thoraxkirurgisk center.

Stentbehandlede patienter

• Årlig MR-kontrol. Billederne vurderes af behandlende center.