9. Perikardiesygdomme

9.1 Definition

Definition

Pericarditis er en inflammatorisk tilstand i perikardiet karakteriseret ved brystsmerter, perikardial gnidningslyd og EKG-forandringer.

Inddeling

På baggrund af supplerende ekkokardiografi kan perikarditis underinddeles i:

• Eksudativ pericarditis med ansamling, kan undertiden ved excessiv væskeophobning udvikle sig til hjertetamponade.

• Fibrinøs pericarditis.

• Tør pericarditis.

Ætiologi

Årsager til pericarditis kan være:

• Infektiøs (viral, bakteriel, mykotisk, parasitær).

• Som led i grundsygdom (iskæmisk (AMI), uræmisk, myxødematøs, bindevævssygdom, amyloidose).

• Neoplastisk (metastaser, lymfom).

• Posttraumatisk (AMI (Dressler), postpericardiektomi, kateterinduceret, postoperativt).

• Rupturbetinget (aortadissektion, esophagus ruptur).

• Medikamentelt/strålebetinget (cyclophosphamid).

9.2 Akut, uspecifik pericarditis

Ætiologi

Ætiologien er ofte ukendt, men det er sandsynligt at hovedparten skyldes en viral infektion. Den kan være forårsaget af en række vira herunder Coxsakie- eller Echovirus, Parotitis, Varicella, Hepatitis B, Epstein-Barr virus eller HIV.

Præsentation

• Smerter er et hovedsymptom som accentueres ved dyb inspiration og placering i rygleje og som lindres i siddende stilling ved foroverbøjning.

• Dyspnø, træthed og svimmelhed kan være symptomer på perikardieansamling.

Den ofte febrile sygdom kan være isoleret eller være forudgået af symptomer på luftvejsinfektion evt. med pleuritis.

I EKG findes ofte klassiske hængekøjelignende konfiguration med ST-elevation i adskillige afledninger. Endvidere kan ses PR segment depression. Ved eksudativ perikarditis kan ses vekslende QRS amplitude med low voltage.

Perikardial gnidningslyd er et patognomonisk fund som evt. høres nedadtil ved venstre sternalrand. Lyden forstærkes under inspirationen og persisterer, når patienten holder vejret i modsætning til pleural gnidningslyd.

Udredning

• Laboratorieundersøgelser (CRP, leukocyttal, CKMB og TnT/TnI).

• EKG.

• Rtg. af thorax.

• Ekkokardiografi (eksudation, påvirket ventrikel funktion, differential diagnostisk).

Er patienten højfebril med tydeligt påvirket almentilstand og tegn på ansamling, vil diagnostisk perikardiepunktur være påkrævet på mistanke om purulent pericarditis.

Hvis den uspecifikke pericarditis har et mere protraheret forløb med ledsagende perikardieansamling, må diagnostikken udvides overfor eventuel specifik behandlingskrævende årsag. Det kan dreje sig om undersøgelser for TB (bla. dyrkning fra ekspektorat og evt. perikardie/pleuravæske), systemisk lupus erythematosus (ANA og DNA-antistoffer), malignitet (cytologi af perikardievæske).

Differentialdiagnoser ved akut perikarditis kan være:

• AMI.

• Pleuritis.

• Thorakalt facetledssyndrom.

• Aortadissektion.

• Smerter fra brystvæggen.

Prognose

Prognosen ved den akutte idiopatiske pericarditis er god med symptomer af få dages varighed, men EKG forandringerne kan holde sig i længere tid (adskillige uger). Recidiver inden for de første måneder ses, hvorefter recidivtendensen aftager. Senfølge i form af constrictio cordis er yderst sjælden.

Behandling

Ved mistanke om perimyocarditis bør patienten i initialfasen kortvarigt (få dage) observeres i telemetri pga. risiko for arytmier. Behandlingen er symptomatisk, dvs. analgetika alene eller i kombination med NSAID præparat. Behandlingen bør fortsætte i mindst en uge efter at symptomerne er svundet.

Kun i sjældne, recidiverende tilfælde kommer glukokortikoid (og evt. colchicin) behandling på tale.

Ved protraherede tilfælde og ved tiltagende perikardieansamling bør patienterne monitoreres nøje mhp. stillingtagen til perikardiedrænage, og evt. overflytning til HSE.

9.3 Hjertetamponade

Definition

En livstruende tilstand forårsaget af blod eller anden væskeansamling i perikardiet.

Ætiologi

Perikardieansamlingen kan være blod (postoperativt efter thorax kirurgi, traumatisk, hjertekateterisation, AMI, aortadissektion) eller eksudat (akut infektiøs perikarditis, malignitet, myxødem, uræmi). Evt. luft (spæde i respirator, traumer, ruptur).

Præsentation

I de tilfælde, hvor perikardieansamlingen ikke umiddelbart medfører døden, er hovedsymptomerne takykardi og takypnø afspejlende det faldende minutvolumen og blodtryk, og tegn på højresidig hjerteinsufficiens, specielt halsvenestase og hepatomegali.

Patienten er ofte medtaget, stuporøs eller agiteret, med pulsus paradoxus, dvs. med fald i det systoliske tryk under inspirationen. Der er ofte svage eller uhørlige hjertelyde.

Det øgede intraperikardiale tryk obstruerer ventriklernes diastoliske fyldning, hvilket medfører faldende minutvolumen og kardiogent shock.

Opstår perikardieansamlingen hurtigt, kan 200 ml medføre tamponade (fx som komplikation til en myokardiebiopsi), hvorimod en langsomt udviklet perikardieansamling (fx uræmisk) kan blive over 1 liter uden at kompromittere hjertets fyldning.

Efter hjertekirurgi kan der være tale om lokaliserede ansamlinger, som i nogen tilfælde kan være vanskelige at visualisere ved TTE. I sådanne tilfælde bør der laves TEE.

EKG kan være uden forandringer eller vise ST-elevationer, low voltage og evt. elektrisk alternans dvs. varierende højde af R-takkerne i samme afledning (swinging heart syndrome). Terminalt kan der ses sinusbradykardi, nodalrytme og SA-blok.

Udredning

Ekkokardiografi er den hurtigste og bedste metode til at vurdere tilstedeværelsen og størrelsen af eventuel perikardieansamling og om ansamlingen er hæmodynamisk betydende (kompromitteret fyldning af højre atrium og/eller ventrikel).

Behandling

Ved mistanke om hjerteruptur eller aorta dissektion bør pericardiocentese kun foretages ved manifest svært shock og på vital indikation da centensen vil kunne provokere reblødning.

Ekkokardiografisk vejledt pericardiocentese udføres i den akutte situation, hvor der er påvist en betydende perikardieansamling. Der anlægges et tyndt dræn (grisehalekateter) med henblik på drænage. Typisk vælges det sted hvor ansamlingen er størst, med korteste vej og hvor indstikket har den største sikkerhedsmargen. Dette vil ofte være i apex regionen. Selv på højt specialiserede internationale centre er indgrebet forbundet med mortalitets risiko på 1-2%.

Det klassiske sted for blindt indstik er mellem processus xiphoideus og venstre ribbenskurvatur, idet der sigtes mod venstre skulder. Der er risiko for livstruende komplikationer (hæmoperikardium og død) som følge af selve proceduren (< 5%).

Hos nyopererede eller ved tegn til purulent perikarditis med lokaliserede ansamlinger vil ansamlingen oftest bedst udtømmes ved mini-toracotomi (perikardiotomi) via epigastriet.

Et perikardievindue kan anlægges til pleura eller peritoneum ved recidiverende perikardieansamling med kirurgisk teknik eller med ballonkateter.

Perikardievæsken bør altid sendes til dyrkning for bakterier og til cytologisk undersøgelse.

9.4 Specifikke former for akut pericarditis

Mange tilstande kan føre til pericarditis de hyppigste omfatter:

• Akut myokardie infarkt.

• Uræmi.

• Bindevævssygdomme især SLE.

• Malign sygdom evt. med metastasering / indvækst i perikardiet.

• Post cardiac injury syndrome (fx postoperativt).

• Strålebehandling (kan opstå med betydelig latenstid).

Præsentation, udredning og behandling af disse tilstande vil følge de samme retningslinjer som anført under akut uspecifik pericarditis.

9.5 Bakteriel (purulent) pericarditis

Ætiologi

Der er ofte tale om spredning fra omgivelserne ved pneumoni, empyem, perforation af esofaguscancer, subfrenisk absces eller relateret til nylig thorakal operation. Evt. hæmatogen spredning fra et fokus kan forekomme. Hyppige mikroorganismer er pneumokokker, streptokokker, stafylokokker og hæmophilus influenzae samt meningokokker. Tuberkuløs pericarditis er sjælden i Danmark.

Præsentation

Præsentationen vil ofte være som ved akut uspecifik pericarditis men patienten er almindeligvis væsentligt mere alment medtaget.

Udredning

Diagnostisk perikardiepunktur er påkrævet. Diagnosen tuberkuløs pericarditis stilles ved påvisning af TB fra perikardiet (aspirat eller biopsi) eller et andet fokus som fx pleuravæske.

Prognose

Mortaliteten er omkring 15% hos især svækkede individer præget af anden sygdom, postoperative patienter eller alkoholikere.

Behandling

Behandlingen omfatter kirurgisk sanering med drænage og bredspektret antibiotisk behandling i høj dosis (hvis man ikke kan identificere mikroorganismen). Behandlingen er langvarig (uger), og recidiver er hyppige, hvor yderligere kirurgisk drænage kan blive nødvendig. Der er betydelig risiko for senere constrictio cordis.

Behandlingen ved tuberkuløs pericarditis er antituberkuløs kemoterapi og evt. senere pericardiektomi, da der udvikles constrictio cordis hos ca. halvdelen af patienterne.

9.6 Conctrictio cordis

Definition

Ekscessiv fibrosering og i nogle tilfælde også forkalkning af perikardiet, som kompromitterer ventriklernes fyldning.

Ætiologi

Ofte idiopatisk, men kan være en følgetilstand til:

• Akut bakteriel perikarditis (30% pyogen, 50% tuberkuløs).

• Tidligere hjertekirurgi.

• Strålebehandling.

• Neoplastisk lidelse.

Præsentation

Patienten vil være præget af træthed, dyspnø og tegn på svær højresidig hjerteinsufficiens. Sygdommen kan forløbe snigende gennem måneder/ år med tiltagende højresidig hjerteinsufficiens pga. den kompromitterede fyldning. Ofte findes takykardi (lavt minutvolumen) og halsvenestase. Ofte er de gastrointestinale symptomer dominerende og en del patienter gennemgår langvarig gastrointestinal udredning.

EKG: Takykardi, evt. low voltage og brede/to-puklede P-takker.

Rtg. af thorax: Kardiomegali, forkalkninger i perikardiet, recidiverende højresidigt pleuraeksudat.

Ekkokardiografi: Normalt dimensionerede kamre, men kontraktionsmønstret af septum/bagvæg kan være abnormt. Abnorm høje diastoliske vævsdoppler hastigheder i mitral annulus, restriktiv mitral fyldning, dilateret v. cava inf. og fortykket perikardium med konkordant bevægelse af de to blade).

Hjertekateterisation: Diastolisk dip-plateau konfiguration og diastolisk trykudligning mellem højre og venstre ventrikel.

Myokardiebiopsi. Vil oftest vise normale forhold og dermed give lav sandsynlighed for restriktiv kardiomyopati.

Udredning

Udredning af mistænkt constrictio cordis bør foregå på HSE.

• EKG.

• EKKO.

• Hjertekaterisation.

• Myokardiebiopsi.

Behandling

Den medicinske behandling er primært diuretika.

Ved sværere constrictio cordis er behandlingen operativ med perikardiektomi. Operationen kan være teknisk vanskelig idet det kan være umuligt at opnå et ordentlig clivage, og i nogen tilfælde kan perikardiet kun fjernes delvist. En vellykket operation medfører helbredelse, men succesraten er desværre kun 40-50%.

Forfattere: Svend Aage Mortensen og Henning Mølgaard