10. Hjertetumorer

De hyppigste hjertetumorer er metastaser i perikardiet. Dyspnø pga. perikardieeksudat kan være første symptom på den maligne sygdom, men i de fleste tilfælde vil den tilgrundliggende sygdom være kendt, og indsatsen være rettet imod symptomlindring i form af perikardiocentese.

Primære hjertetumorer er sjældne. Den hyppigste benigne tumor er myxomet, mens det for de maligne er sarkomet. Nedenfor er nævnt de almindeligste typer. Fraset Lambls excrescens, skal de altid henvises til HSE til udredning og behandling.

Lambls excrescens

• Små, ofte flagrende, 1-2 mm store tråde på aortakommissurerne.

• Elementet er acellulært og består af organiseret trombe og bindevæv, som er dækket af et lag endotel.

• Er almindeligt forekommende og anses for at være et benignt element, måske en slid-læsion, som ikke kræver behandling.

• De kan udgøre et differentialdiagnostisk problem ved endocarditisproblematik.

Papillært fibroelastom

• Lille tumor, som kan optræde på alle klapper, chordae tendineae eller papillærmusklen.

• Ses oftest på aorta og mitralklappen, men i modsætning til Lambls excrescens sjældent i relation til områder, hvor klapperne har kontakt.

• Tumoren måler i middel 8 mm, kan have en kort stilk og har karakteristiske små fingerlignende projektioner, som gør, at den i blodstrømmen kan ligne en søanemone. Tumoren sidder oftest på arteriesiden af aortaklappen og atriesiden af mitralklappen. Den er sjældent associeret med klapdysfunktion.

• Opdages tilfældigt ved ekkokardiografi eller i relation til emboliudredning.

• Generelt anbefales tumoren fjernet pga. risiko for arteriel embolisering. Resektion kan ofte foretages uden væsentlig beskadigelse af klappen. Der er ikke rapporteret recidiv.

Myxom

• Den hyppigst forekommende primære tumor.

• Middelalder ved diagnose er 50 år.

• Ses oftest hos kvinder.

• Strukturelt er det en glat og oftest rund tumor, men med et heterogent udseende ved ekkokardiografi.

• Den kan indeholde forkalkninger.

• In vivo er den gelatinøs og fragil og kan derfor embolisere.

Tumoren måler i middel omkring 5 cm, er mobil og udgår typisk fra fossa ovalis med en kort stilk. I de fleste tilfælde optræder den solitært i venstre atrium. Ved atypisk lokalisation hos unge patienter skal man overveje Carneys syndrom (myxom, multipel endokrin neoplasi, hyperpigmentation af hud).

De hyppigste symptomer ved myxom er

• Dyspnø.

• Synkope.

• Palpitationer.

• I en del tilfælde arteriel emboli.

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi. Ofte er det nødvendigt også at lave TEE for at dokumentere udgangspunktet for tumoren. Patienten skal subakut overflyttes til HSE. Behandlingen er operativ extirpation, som ofte foretages subakut af hensyn til risikoen for arteriel embolisering. Recidivraten

ved solitært myxom er med 1% lav.

Rhabdomyom

• Den hyppigste hjertetumor hos spædbørn og større børn.

• Tumoren består af føtale myocytter (hamartom) og regredierer spontant hos op imod 50% af patienterne i barndommen.

• Ekkokardiografi: Multiple, homogene, ekkorige, lobulerede intramurale tumorer på 2 mm til 2 cm i begge ventrikler, men også ofte i et af atrierne.

• Afhængig af tumorernes lokalisation kan de medføre AV-blok, supraventrikulære og ventrikulære takyarytmier, og i sjældne tilfælde hjerteinsufficiens.

• Tumoren er i høj grad associeret med tuberøs sclerose (autosomalt dominant hamartom syndrom – epilepsi, mental retardering).

• I tilfælde af tvivl kan myokardiebiopsi af tumorerne fra ventrikelseptum komme på tale.

Lipomatøs hypertrofi af det interatriale septum

• Skyldes abnorm fedtaflejring, som giver anledning til fortykkelse af det interatriale septum specielt anteriort og superiort. Fossa ovalis går fri.

• Hyperplasien kan i sjældne tilfælde medføre så massiv hypertrofi, at tumoren obstruerer vena cava superiors indløb.

• Læsionen ses oftere hos overvægtige ældre kvinder og er associeret med øget forekomst af atriale arytmier.

• Ved ekkokardiografi fremtræder tumoren som en ekkorig bilobær septal masse. I tvivlstilfælde kan MR-scanning karakterisere tumorens fedtindhold.

• Lymfommetastase kan være en differentialdiagnose, hvor tumorbiopsi kan være relevant.

• Kun ved mekanisk obstruktion kan operation komme på tale.

Fibrom

• Solitær stor tumor, som helt overvejende ses hos børn < 10 år.

• Tumoren er lokaliseret i ventrikelmyokardiet som displaceres.

• Fibromet fremtræder ved ekkokardiografi ekkorig, homogen og kan indeholde kalcifikationer.

• Tumoren prominerer ind i kaviteten og medfører oftest hjerteinsufficienssymptomer eller alvorlige arytmier.

• Kirurgisk extirpation er mulig.

Perikardiecyste

• Stor væskefyldt kavitet udgående fra perikardiet, som oftest er lokaliseret i den højre costofreniske vinkel.

• Opdages ofte tilfældigt ved optagelse af røntgen af thorax.

Sarkom

• Sarkomet findes i en række undertyper, som alle har stort potentiale for proliferation.

• Hos voksne ses tumoren oftest i 30-50 års alderen, mens rhabdomyosarcomet helt overvejende ses hos børn.

• Tumoren vokser invasivt og medfører ofte obstruktion af vena cava-tilløbet, indvækst i epikardiet, indvækst i lungevener, tamponadeproblematik, brystsmerter, hjerteinsufficiens og AV-overledningsforstyrrelser.

• Ekkokardiografi: Ikke patognomoniske karakteristika, men supplerende TEE kan give fingerpeg om invasiv tumorvækst.

• Den endelige diagnose beror ofte på endomyokardiel eller åben biopsi samt en MR-karakteristik af omfanget af tumorens indvækst i hjertet og relaterede strukturer.

• Behandling: Kombination af kirurgi, kemoterapi og strålebehandling. Hjertetransplantation er foretaget, men problemet har været manglende radikalitet, pga. indvækst i karrene.

Metastaser fra lungecancer, mammacancer, lymfom og andre cancerformer.

Symptomer:

• Dyspnø.

• Symptomer eller tegn på hjertetamponade.

• Tilfældigt opdaget hjerteektasi ved røntgen af thorax.

• Perikardieeksudat, ofte synlig tumorproces i perikardiet, mindre ofte infiltration af myokardiet.

Undersøgelser:

• Ekkokardiografi (TTE).

• Ekko-vejledt perikardiocentese.

• Cytologisk undersøgelse af perikardievæske.

• Thorakoskopisk vejledt perikardie-/ tumorbiopsi.

• I øvrigt diagnostik rettet mod grundsygdommen.

Behandlingen:

Retter sig mod grundsygdommen. Ved hæmodynamisk betydende perikardieansamling gennemføres perikardiocentese. Ved recidiverende eksudater kan overvejes kirurgisk anlæggelse af  perikardievindue til pleura eller abdominalhulen. Alternativt indsprøjtning af kemoterapeutikum i perikardiehulen.

Forfattere: Henning Mølgaard og Svend Aage Mortensen