31. Hjertesygdom og graviditet

Kontrol af voksne med medfødte hjertesygdomme er en landsfunktion som primært varetages på de to landscentre på Rigshospitalet og Skejby sygehus (SST vejledning vedrørende specialeplanlægning og lands- og landsdelsfunktioner i sygehusvæsenet (2001)). Dette gælder ikke mindst ved de mere komplicerede sygdomme og i situationer hvor kredsløbet er særligt belastet, som under graviditet. Alligevel vil mange kvinder med hjertesygdom (bl.a. medfødt hjertesygdom) ikke alene kunne følges i lokalt kardiologisk regi under graviditeten, men også føde lokalt  funktionsbærende enhed, landsdelscentrene). I mange tilfælde kræver dette et samarbejde med de to landscentre.

• Kvinden bør være informeret om evt. forholdsregler ved ønske om graviditet.

• Prægravid vurdering af komplikationsrisiko bør tilbydes alle.

• Identifikation af kvinder som bør frarådes graviditet og kvinder med behov for intervention før eventuel graviditet.

• Ved medfødt hjertesygdom tilbydes fosterekkokardiografi i uge (14-) 18 (20) pga. en op til 5% risiko for hjertesygdom hos barnet.

• Kontakt landscenteret i alle tvivlstilfælde.

• Mange patienter skal henvises til landscentrene mhp. planlægning/behandling/fødsel.

Under graviditet

• Blodvolumen øges med 50% (-100%), specielt fra 6. til 28. gestationsuge.

• Erytrocytvolumen stiger relativt mindre → relativ anæmi (EVF ~ 0,33-0,38).

• Minutvolumen øges 30-50% fra 6.- 20. gestationsuge (max. i 28.uge).

• Slagvolumen stiger markant de første 6 måneder, pulsen specielt til sidst i graviditeten.

• Ventriklernes slut-diastoliske volumen øges.

• Blodtrykket (specielt diastolisk) falder forbigående de første 4 måneder.

• SVR falder parallelt.

• Øget tromboserisiko under graviditet og de første uger efter fødslen.

Under fødsel

• Iltforbruget tredobles.

• Puls, slag- og minutvolumen øges yderligere.

• Systolisk og diastolisk BT øges under veer.

• Store svingninger i preload (blødning, uterocaval kompression, veer).

Postpartum

• Øget venøs fyldning umiddelbart postnatalt (autotransfusion via placenta).

• Markante fald i puls og minutvolumen indenfor de første timer.

• Præ-graviditetsstatus nås ofte først efter 12-24 uger.

Symptomer, kliniske og parakliniske tegn i graviditeten

• Uspecifikke symptomer (træthed, åndenød, palpitationer mv.) almindelige.

• Accentueret S1 ofte S3, fysiologiske mislyde almindelige.

• Diskrete EKG ændringer (aksedrejning, Q-takker, ST skift, arytmitendens).

• Let kardiomegali.

• Atriedilatation, klapinsufficiens, små perikardieeksudater almindelige.

Algoritme til vurdering af maternel risiko baseres på 5 uafhængige prædiktorer:

• NYHA klasse/cyanose.

• Symptomgivende arytmier.

• Mitralstenose/aortastenose/coarctatio aortae.

• Myokardiedysfunktion.

• Hjertesvigt.

Lav risiko – kan føde på ikke-specialiserede centre.

• Små til moderate venstre-højre shunter med normalt pulmonaltryk.

• Let til moderat klapinsufficiens.

• Let til moderat obstruktion i venstre ventrikels udløb.

• Let til moderat obstruktion i højre ventrikels udløb.

• De fleste patienter med medfødt hjertesygdom, som er velopererede i børneårene.

Intermediær risiko – skal ses i center mhp. vurdering og planlægning af kontrol/fødsel

• Cyanotisk hjertesygdom (fx Ebsteins anomali, pallierede univentrikulære hjerter).

• Coarctatio aortae (behandlede som ubehandlede), moderat aortastenose.

• Volumen- og/eller trykbelastet højre ventrikel (fx efter Fallot’s tetralogi, truncus arteriosus, pulmonal atresi).

• Systemisk højre ventrikel (fx efter Mustard/Senning operation kongenit korrigeret transposition).

• Moderat system (oftest venstre) ventrikeldysfunktion.

Høj risiko =graviditet kontraindiceret

• Primær pulmonal hypertension/Eisenmengers syndrom (mortalitet 25-50%).

• Postoperativ pulmonal hypertension (> 50% af systemtrykket).

• Svær aortastenose (max. gradient > 70 mmHg).

• Svær ventrikeldysfunktion (NYHA III-IV).

• Marfan med dilateret aortarod (> 44 mm).

31.4.1 Hormonale kontraceptiva

Hormonelle antikonceptiva er effektive og uden risiko hos de fleste.

Kombinationspræparater (østrogen + gestagen) er relativt kontraindicerede ved øget tromboemboli risiko:

• Cyanotisk hjertesygdom.

• Pulmonal hypertension (> 50% af systemtryk).

• Lavt minutvolumen.

• Svært dilaterede hjertekamre.

• Atriale arytmier.

• Arteriel hypertension.

• Fontan/TCPC kredsløb.

• Tidligere tromboemboli.

• Øvrige tilstande hvor AK-behandling er indiceret.

Gestagent hormon (monoterapi) reducerer risikoen for tromboemboli.

• gestagener kan bevirke væskeretention → obs. ved hjerteinsufficiens.

31.4.2 Intrauterine kontraceptiva

Effektive, risiko for infertilitet lille (underlivsinfektion, ca. 2%), risiko for endocarditis lille

• Gestagenspiral til patienter, som ikke bør gives østrogener.

31.4.3 Sterilisation

• Effektivt, men oftest irreversibel.

• Laparoskopisk sterilisation overvejes når graviditet er livstruende, fx pulmonal hypertension og svær hjerteinsufficiens (NYHA-klasse IV).

• Laparoskopi kræver ofte anæstesi og abdominal luft-insufflation → høj risiko ved svær cyanose, arytmier og Eisenmengers syndrom, men kan laves som miniskopi i lokalanæstesi.

31.4.4 Barriere metoder (pessar, kondom)

• Lav pålidelighed. Bør ikke anvendes i tilfælde hvor graviditet bør undgås.

Under graviditet:

• Genovervej altid indikation og evt. alternative behandlingsmuligheder.

• ACE-hæmmere kontraindicerede (oligohydramnios, nyresvigt) specielt i 1. trimester.

• ARB kontraindicerede (oligohydramnios, nyresvigt) specielt i 1. trimester. Som alternativ til ACE-hæmmere og ARB-antagonister kan forsøges hydralazin + nitroglycerin.

• AK behandling (se nedenfor).

• Amiodaron kan anvendes. 20% passerer placenta med risiko for reversibel kongenit thyreoideasygdom. Amiodaron er førstevalg hvis klasse III antiarytmikum er indiceret.

• Betablokkere kan anvendes. Stoffer med beta-1 effekt bedst. Størst erfaring med propranolol og labetalol. Risiko for føtal bradykardi og væksthæming (tilvækstskanning fra uge 24), samt hypoglykæmi ved fødslen.

• Calcium-antagonister kan anvendes.

• Digoxin kan anvendes (passerer placenta).

• Multivitamin fra 3 mdr. før til slutningen af 1. trimester nedsætter risikoen for hjertesygdom hos barnet.

Efter fødslen (amning):

• Se Lægemiddelkataloget.

• ACE-hæmmere: Captopril er førstevalg hos ammende (lav lipidopløselighed).

• AK-behandling (warfarin) kan anvendes uden problemer for barnet.

31.5.1 AK-behandling

• Hyperkoagulabilitet i graviditeten.

• Øget risiko for tromboemboliske episoder under graviditet og postpartum.

• Fordele og ulemper ved behandlingstyperne bør drøftes med patienten.

• Hensigtsmæssigt at planlægge fødselstidspunkt og -måde.

• De fleste kan føde normalt.

• Pga. høj risiko for livstruende blødning bør fødslen foregå på landscenter.

• Epidural og spinal anæstesi indebærer risiko for blødning, og bør udskydes til mindst 10 timer efter sidste injektion af LMH. Kan dette krav ikke opfyldes tilrådes generel anæstesi, hvis anæstesi er påkrævet. Ny dosis LMH gives tidligst 2 timer efter anlæggelse eller fjernelse af epidural kateter.

Warfarin

• Sikrest for den gravide.

• Passerer placenta.

• Øget risiko for abort, præmaturitet, embryopati og CNS-blødninger hos fosteret.

• Warfarin embryopati i 6.-12. gestationsuge, specielt ved doser > 5 mg/døgn.

• Dosis behov som udenfor graviditet.

Ufraktioneret heparin

• Passerer ikke placenta, men yder mindre maternal beskyttelse.

• Øget risiko for abort.

• Bør ikke anvendes ved høj tromboembolisk risiko, fx mekanisk AV-klapprotese.

• Subkutan heparin medfører risiko for trombocytopeni og osteoporose (overvej D-vitamin og calcium tilskud).

Lavmolekylært heparin (LMH)

• Fordele overfor ufraktioneret heparin.

• Formentlig godt alternativ til ufraktioneret heparin.

• Ikke dokumentation for sikkerhed/effekt hos gravide med mekaniske klapper.

Praktisk strategi

Strategien for behandling og fødsel bør i hvert tilfælde planlægges af landscenteret.

Fødslen bør ske centralt. Der er ingen international konsensus med hensyn til AK-behandling under graviditet, men følgende anbefales under primær hensyntagen til

1) Tromboembolisk og blødningsrisiko hos den gravide kvinde og.

2) Embryopati- og blødningsrisiko hos fosteret.

Ved høj tromboembolirisiko (fx ved mekaniske AV-klapproteser).

• Warfarin fortsættes til 36. gestationsuge.

• Herefter ufraktioneret eller LMH fx inj. enoxaparin 1 mg/kg s.c. x 2, evt. justeret til anti-faktor Xa 1.0-1.2 indtil veer.

• Ved igangsættelse eller sectio gives kun første heparin dosis dagen før.

• Hvis fødselsvarighed over 1 døgn gives LMH i profylaktisk dosis.

• Heparin og warfarin genoptages 12 timer postpartum eller ved blødningskontrol.

• Heparin seponeres når INR har været i niveau i minimum 2 døgn.

Ved moderat tromboembolirisiko (fx ved mekaniske aortaklapper)

• I 1. trimester gives ufraktioneret eller LMH fx enoxaparin 1 mg/kg s.c. x 2, evt. justeret til anti-faktor Xa 0.8-1.2

• Gennem 2. trimester og frem til 36. gestationsuge gives warfarin.

• Herefter ufraktioneret eller LMH fx inj. enoxaparin 1 mg/kg s.c. x 2, evt. justeret til anti-faktor Xa 0.8-1.2 indtil veer.

• Ved igangsættelse eller sectio gives kun første heparin dosis dagen før.

• Hvis fødselsvarighed over 1 døgn gives LMH i profylaktisk dosis.

• Heparin og warfarin genoptages 12 timer postpartum eller ved blødningskontrol.

• Heparin seponeres når INR har været i niveau i minimum 2 døgn.

Ved lav tromboembolirisiko (fx ved atrieflimren)

• Ufraktioneret eller LMH gennem hele graviditeten fx inj. enoxaparin 1 mg/kg s.c. x 2, evt. justeret til anti-faktor Xa 0.8-1.2, til veer.

• Ved igangsættelse eller sectio gives kun første heparin dosis dagen før.

• Hvis fødselsvarighed over 1 døgn gives LMH i profylaktisk dosis.

• Heparin og warfarin genoptages 6-12 timer postpartum eller ved blødningskontrol.

• Heparin seponeres når INR har været i niveau i minimum 2 døgn.

I udvalgte tilfælde kan det, oftest af hensyn til den gravides hjertesygdom, være hensigtsmæssigt at undgå konvertering fra peroral AK-behandling til heparin i uge 36. I disse tilfælde anbefales elektivt sectio i uge 36, således at warfarinbehandlingen genoptages 12 timer postpartum eller ved blødningskontrol. I disse tilfælde skal alle fødsler foregå på et af de to landscentre.

• Risiko for endocardit under graviditet meget lav.

• Profylakse specielt hos patienter med artificielle klapper og tidligere endocardit (se de specifikke afsnit/sygdomme).

• Profylakse efter vanlige retningslinier ved aktiv fødsel, dvs. ved vandafgang, veer eller 1 time før elektivt sectio, fx inj. tazocin 4 g i.v. eller ved penicillin-allergi inj. cefuroxim 1.5 g i.v.+ inj. metronidazol 1 g i.v. + inj. vancomycin 1 g over 1-2 timer, afsluttet 30 minutter efter operationens start.

Inddeling

• Kronisk hypertension, dvs. til stede før graviditeten.

• Præ-eklampsi (proteinuri > 300 mg/24 timer).

• Præ-eklampsi oveni kronisk hypertension (op til 25% af kvinder).

• Gestationel hypertension (BT > 140/90 mmHg) efter 20. gestationsuge. Normaliseres < 12 uger postpartum. 50% får præeklampsi.

Lav-risiko patienter

• BT kontrol inden graviditet.

• Blodtryk kan både stige og falde under graviditeten.

• Antihypertensiv behandling kan forebygge hypertension, men ikke præeklampsi.

Høj-risiko patienter

• Prægravid hypertension med organskade.

• Individuel vurdering og rådgivning.

• Hyppige kontroller af BT, urin og fostertilvækst.

• Blodtryk kan både stige og falde under graviditeten.

• Antihypertensiv behandling kan forebygge hypertension, men ikke præeklampsi.

Antihypertensiv behandling

• Tbl. metyldopa (750 mg til 4 g/d, fordelt på 3-4 doser) er første valg.

• Tbl. labetalol (100 mg x 2 stigende til 1200 mg x 2).

• Betablokkere kan anvendes. Pga. lille risiko for vækstretardation skal der foretages gentagne tilvækstskanninger fra gestationsuge 24. Risiko for hypoglykæmi hos det nyfødte barn.

• Calcium-antagonister kun beskeden effekt. Bør ikke anvendes sublingualt/i.v. pga. risiko for stort blodtryksfald.

• Diuretika kan inducere præeklampsi.

• Undgå loop-diuretika ved præeklampsi. Anvend thiazider.

Behandling af akut hypertension

• Nifedipin (ikke sublingualt), labetalol eller hydralazin.

• Magnesiumsulfat til præ- eller eklampsi.

• Igangsættelse af fødslen ved præeklampsi.

Fødselstidspunkt bestemmes af flere faktorer. Tidlig forløsning ved intrauterin væksthæmning eller forværring af patientens tilstand. Vurderes den maternelle risiko ved fødslen høj, overvejes igangsætning i fx 36. uge. Fødselstype, -måde og -sted aftales med de to landscentre.

Vaginal fødsel

• Mulig hos de fleste.

• Igangsættes evt. med oxytocin og prostaglandin.

• Risiko for bradykardi, forhøjet BT, myokardieiskæmi og vasokonstriktion.

• Fødsel i sideleje eller siddende dæmper de hæmodynamiske udsving (uterocaval kompression).

• Kop (eller tang) kan reducere fødslens varighed og dermed risiko.

• Intravaskulære volumensvingninger (blødninger) bør løbende korrigeres.

• Behov for speciel observation/monitorering planlægges i god tid.

Sectio

• Anbefales på bred obstetrisk indikation for at undgå langvarige fødsler.

Kardial indikation for sectio ved:

• Marfan syndrom med aortadiameter > 40 mm – absolut indikation.

• Pulmonal hypertension (> 50% systemisk) – relativ indikation.

• Betydende aortastenose (> 70 mmHg) – relativ indikation.

• Svært hjertesvigt – relativ indikation.

• Tiltagende cyanose – relativ indikation.

• Coarctation med hypertension – relativ indikation.

• Grundig planlægning (monitoreringstype/-grad, særlig ekspertise tilstede), evt. EKG, hæmodynamisk monitorering, intraarteriel tryk, Swan-Ganz mv. Monitoreres ofte i flere dage postpartum, fx ved pulmonal hypertension.

• Udgør en betydelig risiko for kvinden og fosteret pga. AK behandling (se nedenfor).

• Specialistopgave.

• Endocarditprofylakse.

• Oftest på basis af febris rheumatica.

• Ved klapareal < 2 cm² er der øget risiko ved graviditet.

• Risiko for lungestase, supraventrikulær arytmi og tromboemboli.

• Overvej betablokade (længere diastole), diuretika og evt. AK-behandling.

• Hurtig behandling af symptomgivende arytmi, evt. DC-stød.

• Ballon valvulotomi ofte effektiv – også under graviditet.

• Specialistopgave.

• Endocarditis-profylakse.

• Prægravid rådgivning om barnets risiko for hypertrofisk kardiomyopati.

• Graviditet tolereres oftest godt.

• Ved HOCM er trykgradienten i LVOT ofte stabil gennem graviditeten pga. samtidig dilatation af venstre ventrikel.

• Arytmitendens oftest tiltagende under graviditeten.

• De fleste kan føde vaginalt.

• Lavt preload under fødsel bør undgås.

• Sjældent hos yngre kvinder.

• Hvis kendt sygdom bør status vurderes og diskuteres inden graviditet.

• Tidligere CABG/PCI ingen kontraindikation hvis pt er velvaskulariseret.

• Modificer om muligt risikofaktorer (statiner kontraindicerede).

• Ved angina pectoris kan betablokkere, calcium-antagonister og nitrater anvendes.

• Overvej PCI.

• Ved pludselige smerter skal koronardissektion overvejes (KAG/PCI).

• Sjældent problemer hvis god graft funktion og manglende tegn på vaskulopati.

• Øget risiko for abort og misdannelser pga. immunosuppressiv behandling.

• Følges på transplantationscenteret.

• Pacemaker og ICD kan implanteres (evt. ultralydvejledt) på sædvanlige indikationer.

• DC konvertering kan foretages på sædvanlige indikationer. Ingen specielle forholdsregler.

• Se Kap. 12 Lungeemboli.

• Fibrinolytika passerer ikke placenta.

• Lungescintigrafi kan udføres på sædvanlig indikation.